内外源性凝血因子记忆口诀,磕碰易出血,凝血检查却正常……这次病例不简单

极简大道 极简大道 2022-07-04 超级记忆术 阅读: 2248
摘要: 学渣教你轻松记住凝血途径编者按

磕碰易出血,凝血检查却正常……这次病例不简单

学渣教你轻松记住凝血途径

编者按

打破砂锅问到底是获取知识的重要方法,也是构建完整知识体系的重要手段,对于有疑问的地方,多问个为什么,常常会有意外的收获。当你完全理解了医学基础知识时,你会发现临床很多知识都是相通的。此外,构建医学基础知识体系还会让你对未知疾病有所觉察,指明方向。

这次,笔者将通过一个「很有意思的案例」来聊聊各种神操作。前方高能,小伙伴上车吧!

小苗苗5岁了,从出生后不久,脐带夹脱落后脐带就出血不止,到当地医院就诊,检查凝血功能和血小板都没问题,给予输注血制品后脐带才止血。平时轻微磕碰一下,就到处青一块紫一块,淤青消退也比较慢,到医院多次检查也没发现问题。

然而,5天前的一次摔伤,让苗苗惹上了大麻烦。

5天前苗苗从40cm左右高的床上跌落,当时只是额头指甲大小的瘀斑,稍稍肿胀,并不厉害。谁知道,过了两三天,整个额头逐渐肿胀,并发展到颜面部和头皮。

到当地医院就诊,检查凝血功能和血小板依然是正常的,却出现了贫血,血红蛋白80g/L。医生检查头面部发现有波动感,考虑血液渗透到皮下导致的贫血。医生采用冰敷和止血等治疗,可头面部肿胀不但没有消退,还越来越严重。

来到我院时,发现右侧臀部、胫前有瘀斑,整个头面部肿胀非常严重,家长说头比平时大一圈,眼睑及眼周高度淤肿,甚至眼球结膜都可以见到出血和水肿,整个样子非常可怕。血常规检查血红蛋白从原来的80g/L,下降到48g/L,可见出血的严重程度。

磕碰易出血,凝血检查却正常……这次病例不简单

图一:小苗苗的头颅CT显示头皮帽状腱膜下广泛出血,颌面部也明显肿胀,双眼睑水肿,双眼外直肌肿胀,颅内没有明显出血,头颅CTA也未见异常。

磕碰易出血,凝血检查却正常……这次病例不简单

图二:小苗苗血常规显示Hb已经下降到48g/L

小苗苗从出生不久就表现出凝血障碍,为何到许多医院检查都找不到原因呢?明明有凝血障碍的临床表现,为何血小板和凝血功能检查都正常呢?

原来,由于小苗苗总是轻微磕碰就容易出血,早在2018年父母就已经带她到广东某医院检查过凝血功能,查出是凝血因子XIII缺乏症。

磕碰易出血,凝血检查却正常……这次病例不简单

图三:2018年小苗苗检查发现为凝血因子XIII缺乏症


那么,为什么之前到多家医院都查不出来呢?

原来,XIII因子缺乏症是凝血因子缺乏疾病中,唯一一个凝血功能检查可以正常的疾病,且许多医院的“凝血因子全套”并不包括XIII因子。同时,XIII、X、VII、V和II因子缺乏仅占遗传性凝血因子缺陷2%~5%,而XIII因子缺乏占比更小,发病率约为1/200万。凝血功能障碍、迟发出血和凝血四项正常是其临床特点。

其治疗主要是改善凝血功能,定期补充XIII因子A亚基或纯化物,XIII因子水平低至2%~5%就能达到有效止血效果。如果无法获取这些制品,使用新鲜冰冻血浆或冷沉淀也可以补充XIII因子。

表一:不同凝血因子缺乏症凝血功能检查结果对比,只有VIII因子缺乏PT和APTT都正常

缺乏的因子

凝血功能结果

缺乏的因子

凝血功能结果

XIII因子

PT和APTT均正常

VII因子

PT延长,APTT正常

XII因子

PT正常,APTT延长

V因子

PT和APTT均延长

XI因子(血友病C)

PT正常,APTT延长

V因子和VIII因子联合缺乏

PT和APTT均延长

X因子

PT和APTT均延长

II因子(凝血酶原)

PT和APTT均延长

IX因子(血友病B)

PT正常,APTT延长

纤维蛋白原(I因子)缺乏

PT和APTT均延长

VIII因子(血友病A)

PT正常,APTT延长

维生素K依赖因子联合缺乏

PT和APTT均延长

——儿科蜡笔小新整理

注:笔者将不同凝血功能异常用颜色进行分类,其中绿色代表PT和APTT均正常,红色代表PT和APTT均延长;紫红色代表PT正常,APTT延长;黄色代表PT延长,APTT正常。(哈哈,记不住是吧,往下看,笔者教你怎么记哈。)

凝血因子包括I~XIII,聪明的你可能会发现,上面这个表格没有III、IV和VI因子,为啥呢?

III是组织因子:不存在于血液循环中或不与血液接触,只有当血管壁的完整性遭到破坏时III因子才会暴露于血液循环,通过激活外源性凝血途径发生级联反应,发挥止血作用。

IV因子:唯一一个非蛋白类凝血因子,即Ga2+,钙缺乏通常首先引起抽搐或成骨异常,而非凝血功能异常,只有在发生DIC或创伤性凝血病突然大量消耗Ga2+时才会影响到凝血功能,这时候同时也会消耗大量其他凝血因子。

VI因子:哈哈,凝血因子虽然编号是I~XIII,但是其实只有12个,因为早期认识的VI因子,后来发现是V的活化形式Va,而其他凝血因子已经命名了,就没有再重新编号。


那么,为什么只有XIII因子缺乏时会出现凝血功能检查正常呢?

看了下面这张图你就会明白了:

磕碰易出血,凝血检查却正常……这次病例不简单

图四:凝血途径示意图

从图中发现,PT、APTT和TT时间都完美避过XIII因子(绿色框框)所以才会出现即便是XIII因子缺乏,凝血功能检查也完全正常——这个特例要记住哈。

教你轻松记住凝血途径

好了,下面进入暴走模式。

试想,如果能记住上述凝血途径,就能轻松记住表格一,对理解各种凝血因子缺乏症、晚发维生素K缺乏和肝功能异常所致的凝血功能异常等一系列疾病都大有裨益,同时对于各种抗凝药和促凝药的靶点也会有比较深刻的理解。那么,问题的关键是,能记住这个凝血途径吗?可以的,不妨跟着笔者的思路走走看。

事实上,在大学学生理学的时候,我相信大家都背过凝血途径,但一般是考试完没多久就会忘记。而笔者从那时候整理的方法一直记到今天,随时问我都能答得上来。

第一步,分清PT和APTT哪个代表内源性、哪个代表外源性:我的方法是“人内心比较复杂,所以字母长一点”(内源性APTT有4个字母,外源性PT只有2个字母);

第二步,记住一个“占着茅坑不拉屎”:凝血因子从I到XIII,有13个编号,但凝血因子只有12个,因为没有VI因子,其为V的活化形式(Va),所以我们称之为“占着茅坑不拉屎”的凝血因子;

第三步,记住C位:X因子是内源性和外源性共同途径的交汇点,交汇点之后是共同途径,内源性、外源性和共同途径形成个“Y”字形;

第四步,记住起始点:内源性途径从XII开始,外源性途径从组织因子(III因子)开始。

好了,级联反应只用一句话概括,就是——“凝血因子的降阶过程”,即从XII因子逐渐下降到I因子(对照图四记忆更清晰喔):

  • 内源性XII-XI-(没有X,因为X在交汇点)-IX-VIII(12-11-9-8);


  • 外源性的分叉除了起始点之外,只有VII(承接内源性的降阶,即8降到7);


  • 两条途径汇入“X因子”,再往下降阶梯是VI,不好意思,没有6,那么再降低就是5和4了,所以X活化后和V及PF3形成凝血酶原复合物;


  • 在IV(Ga2+)的帮助下,激活凝血酶原(II、III是组织因子,在外源性起始部);


  • 再往下就是I了,所以是2激活I(纤维蛋白原);


  • I再加上A肽和B肽,形成纤维蛋白多聚体(理解为许多I,I最小要联合才能强大啊,可溶物);


  • 这时候,把血小板“网”进来,形成“白色血栓”(纤维蛋白为钢筋,血小板为水泥,有钢筋有水泥才能是“不溶物”嘛),而I太弱小了,自己没办法“网”血小板,所以要叫“老大”来帮忙,谁最大,当然是XIII喽,而且是活化的XIIIa喔;


  • 好了,如果这时候不小心把红细胞也“网”进来怎么办?就是“混合血栓”或“红色血栓”嘛,这不就又和病理学的血栓那一章节联系上了吗?


  • 最后,记忆一个特殊的因子,VII因子不仅是外源性的,还可以促进内源性途径级联反应(见图虚线箭头),怎么记?7谐音“妻”,“一枝红杏出墙来”,所以比较会“劈腿”(不好意思,又开车了,车门已焊死,小朋友们坐稳了),所以只有它横跨内外。这也是近年来,用VII因子来治疗难治性消化道出血的理论基础。

磕碰易出血,凝血检查却正常……这次病例不简单

图五:内源性、外源性和二者的共同途径构成“Y”字形

好了,有人可能又会问了,怎么记住凝血因子的同义名(如I因子是纤维蛋白原)?

笔者口诀是:1纤原2酶原,3组4钙5易变,二七九十依赖K,血友八九和十一。

磕碰易出血,凝血检查却正常……这次病例不简单

图六:凝血因子及其同义名对照表

有人可能还要问,那怎么联系上抗凝药和促凝药呢?以下是拓展内容,根据人卫第七版《药理学》整理:

  • EDTA,体外抗凝剂,用于采集需要抗凝的血液标本,作用靶点结合钙离子(IV因子);

  • 凝血酶:直接作用于血液中纤维蛋白原,使其转变为纤维蛋白,发挥止血作用;

  • 肝素:主要对AT-III(抗凝血酶III)起作用,也有抑制血小板的作用;

  • 低分子肝素:主要作用于Xa;

  • 依诺肝素:对Xa和II因子均有作用,抗血栓作用强大;

  • 维生素K依赖的凝血因子:II、VII、IX和X因子,维生素K可以改善上述因子的抗凝作用;

  • 华法林(维生素K拮抗剂):II、VII、IX和X因子;

  • 链激酶:促进纤维蛋白溶酶转变为纤溶酶,溶解血栓中的纤维蛋白、降解V和VII因子;

  • 尿激酶:激活纤维蛋白溶酶原转变为纤溶酶;

  • 氨甲苯酸:抑制纤维蛋白溶酶原激活因子,使得纤维蛋白溶酶原不能转变为纤溶酶,从而抑制纤维蛋白的溶解,产生止血作用;

  • 达毕加群酯:抑制II因子;

  • 利伐沙班:抑制X因子;

  • 抗血小板药物:阿司匹林、氯吡格雷和双嘧达莫。

通过知识梳理,我们可以轻松记住凝血因子构成及其同义名、凝血途径、不同凝血因子缺乏对凝血功能的影响和抗凝促凝药的作用靶点……

好了,今天我们就学习到这里,希望通过上述方法可以帮读者构建一个知识框架,大家再结合自己临床经验强化一下吧。这里只是抛砖引玉,给大家提供一种学习方法而已。最后,强调一下,任何记忆技巧都是建立在充分理解的基础之上,才会印象深刻,不可纯粹玩文字游戏。

「理解」是记忆之父,「重复」是记忆之母,「技巧」是爱的桥梁,在理解的基础上有技巧地重复记忆,走的才是人类记忆之正道。

磕碰易出血,凝血检查却正常……这次病例不简单

参考文献:

1.第七版《药理学》、《生理学》,人卫出版社

2.up to date,2020,罕见遗传性凝血障碍性疾病

本文来源:医学界儿科频道

本文作者:广州市妇女儿童医疗中心 儿科蜡笔小新

版权申明

本文原创 如需转载请联系授权

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