容易疲劳?记忆力减退?有可能是多发性硬化症的“潜伏期”
*仅供医学专业人士阅读参考
“我不得不给每个人打电话,告诉他们,我患有了多发性硬化症(MS)”
“然后就是摸索——我们团队所有人都在摸索和学习——我能做什么。”
2019年5月2日,克里斯蒂娜·阿普尔盖特在加利福尼亚州圣莫尼卡的大舞台出席Netflix《Dead To Me》第一季首演。
11月14日,她在好莱坞星光大道上被授予一颗星星。
星途璀璨的她,却出现平衡问题,逐渐恶化成四肢麻木和刺痛,但她忽略了这些早期症状。
疼痛、说话困难、震颤、头晕越发严重,在去年夏天,她被诊断MS。
现年50岁艾美奖得主女演员克里斯蒂娜·阿普盖特,在最近在接受杂志采访时表示,已对多发性硬化症的早期症状和体征敞开心扉,正在探寻自己的可能。
MS是一种慢性致残性的中枢神经系统脱髓鞘病变,是脑和脊髓脱髓鞘病变中最常见的一种。临床上由于白质受累中断髓鞘通路引起视觉障碍、肢体瘫痪、共济失调等症状[1]。MS最常以复发-缓解的形式发生,其临床过程的特征是急性神经系统症状(复发)与相对平静期(缓解期)隔开,总趋势为逐渐加重[2]。
MS的诊断标准如下(需同时满足)[3]:
发生两次以上与中枢神经系统脱髓鞘脱髓鞘一致的临床发作(称为临床孤立综合征)
临床、MRI或实验室证据表明中枢神经系统内病变在空间和时间上呈弥散性
在临床上,以反复发作,进行性加重为主要特征,女性多发,男女比例为1:1.4~1.9,年龄见于10~50岁,以北欧北美发病率最高,少数见于日本等亚洲国家,16.8%有家族史[4]。
根据病理分析,亚洲型MS具有如下特点[5]:
1、急性或亚急性起病,病程短,病情重;
2、临床表现以视神经与脊髓受累为主,但病理上可见脑干与大脑半球白质更多的病灶,以软化脱髓鞘为主;
3、有复发与缓解,但以缓慢进展型较多,台阶式或进行式。
疾病在复发后不可能完全恢复,通常会随着时间的推移而更加严重。因此,在早期识别MS非常有意义,可以迅速启动防止复发和长期残疾的干预措施。
在多发性硬化症的疾病病理开始和典型临床症状出现之间存在所谓的“潜伏期”, 也就是多发性硬化症前驱症状,它发生在典型临床症状出现之前, MS的临床发病通常发生在20岁~50岁之间,但前驱期可能在许多年前开始,其特征可能因人而异[6]。
由于MS导致患者的视神经和脊髓损伤,会产生共济失调、肢体无力、头痛、眩晕、疲劳、精神、智力障碍、面瘫、呕吐、感觉异常、复视、视力下降等首发症状[7]。
这些前驱症状影响患者生活活动的许多方面,极大的干扰日常活动及家庭,社会和工作,并且扰乱情绪,使MS患者的生活质量普遍受到影响,疲倦和失眠对MS患者的健康认识应具体问题导致的角色受限,总体生活质量情绪问题导致的角色受限,认知功能以及躯体生活质量,精神生活质量均有显著影响[8]。
疼痛、纤维肌痛、偏头痛、肠道问题、膀胱问题、睡眠障碍和贫血在多发性硬化症患者中更加常见。不少MS患者前驱出现症状会去皮肤科就诊,他们皮肤相关问题可能反映了MS的早期炎症表现。
MS的前驱症状多发性硬化症患者使用精神卫生服务的频率很高——在多发性硬化症症状出现前的5年里,去看精神病医生的人数比空白对照组高50%[9]。焦虑、抑郁、偏头痛以及认知能力低下都是MS前驱症状的一部分[10]。
神经损害是MS患者常见的症状,记忆问题是学习新信息能力的下降,MS患者为达到预定的学习标准,需要多次重复学习,并且,MS患者执行功能损害明显,MS患者瞬时记忆延迟,记忆损损害,而在认记忆正常执行功能信息处理速度下降,表明MS患者抽象思维做记忆统筹能力下降及注意力存在缺陷[8]。
MS前驱症状是非特异性和微妙的,因此患者最初非常容易忽略它们,从而错过最佳治疗时机。
如果中青年发现自己无理由地出现了视力下降、身体或面部有麻刺感等问题,或容易疲劳,记忆力减退,焦虑头痛,且无法预测地反复发作,需要警惕是否患了多发性硬化症,应尽快到神经科进行检查。
近些年,多发性硬化发病率逐渐增高,患者如果能够获得正确的诊断,MS病情是可以治疗的,甚至很多患者还可以和正常人一样生活[11]。
多发性硬化诊疗的关键在于早期诊断及早期规范治疗。目前医学上尚不能彻底治愈多发性硬化,但规范的治疗可以控制疾病的发展[11]。因此,需要患者自身提高警惕,医务工作者需结合临床表现、实验室检查以及影像学检查的多种手段对疾病进行详细的鉴别和诊断,才能避免误诊。
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参考文献:
[1].张超成; 左勤学; 何劲松; 谭湘明; 华力明, 多发性硬化症临床表现与MRI分析[J] 医学综述, MEDICAL RECAPITULATE. 2009, 15 (2), 302-303.
[2].Makhani, N.; Tremlett, H., The multiple sclerosis prodrome. Nature reviews. Neurology 2021, 17 (8), 515-521.
[3].Thompson, A. J.; Banwell, B. L.; Barkhof, F.;et al. Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria. The Lancet. Neurology 2018, 17 (2), 162-173.
[4].耿石美, 多发性硬化症患者的早期诊断及临床分析[J] 中国医药指南, 2016, (4), 122-122.
[5].李坚; 谢汝萍, 多发性硬化的脊髓MRI影像学改变[J] 北京医科大学学报, JOURNAL OF BEIJING MEDICAL UNIVERSITY. 1998, 30 (4), 0.
[6].Marrie, R. A., Mounting evidence for a multiple sclerosis prodrome. Nature reviews. Neurology 2019, 15 (12), 689-690.
[7].杨成蓉; 杨志刚, 多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征患者的早期临床特点对比观察[J] 医学综述, Medical Recapitulate. 2015, 21 (6), 1151-1152.
[8].张雪彤; 李志安; 朱昱; 艾青龙, 疲劳、认知及情感障碍对早期多发性硬化患者生活质量的影响[J] 中国神经精神疾病杂志, CHINESE JOURNAL OF NERVOUS AND MENTAL DISEASES. 2013, 39 (10), 616-619.
[9].Wijnands, J. M.; Zhu, F.; Kingwell, E.; Zhao, Y.; Ekuma, O.; Lu, X.; Evans, C.; Fisk, J. D.; Marrie, R. A.; Tremlett, H., Five years before multiple sclerosis onset: Phenotyping the prodrome. Multiple sclerosis (Houndmills, Basingstoke, England) 2019, 25 (8), 1092-1101.
[10].Yusuf, F. L. A.; Ng, B. C.; Wijnands, J. M. A.; Kingwell, E.; Marrie, R. A.; Tremlett, H., A systematic review of morbidities suggestive of the multiple sclerosis prodrome. Expert review of neurotherapeutics 2020, 20 (8), 799-819.
[11].顾全, 早期危险信号需关注多发性硬化症易忽视[J] 上海商业, Shanghai Business. 2014, (18), 96.
本文首发:医学界罕见病频道
本文作者:张孟薇
责任编辑:CiCi
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